La maladie de Borna est une affection virale se manifestant par une polio-encéphalite d'évolution le plus souvent fatale et qui affecte principalement les chevaux, les moutons et probablement l'homme. Son nom vient de la ville de Borna en Saxe (Allemagne) où fut observée en 1894 une importante épizootie qui entraîna une importante mortalité des chevaux d'un régiment de cavalerie. Depuis, un certain nombre de cas plus sporadiques ont été décrit en Allemagne, Autriche, Suisse, Europe de l'Est.

Etiologie: Le virus de la maladie de Borna (BDV) est un virus enveloppé, à ARN, de 90 nm de diamètre, appartenant à l'ordre des Monomegavirales. Il présente certaines similitudes avec les Paramyxovirus et les Rhabdovirus. Comme la plupart des virus enveloppés, le BDV est sensible aux désinfectants acides, à la chaleur et aux ultraviolets.
En culture cellulaire (neurones, cellules de rein de chien ou de singe), la multiplication intracellulaire est extrêmement rapide et intense. Très peu de virions sont présents dans le milieu de culture alors que les virions intracellulaires sont très nombreux. La contamination se fait de cellule à cellule par des ponts cytoplasmiques. La persistance des virus dans la cellule explique l'existence d'animaux porteurs. En culture cellulaire le BDV n'a pas d'effet cytopathogène par contre il induit des inclusions intranucléaires.

Epidémiologie: Classiquement observée chez les moutons et les chevaux, la maladie de Borna est susceptible de se manifester dans d'autres espèces animales comme les bovins, les chèvres, les autres équidés, les chats, les autruches, les lapins, etc..
Dans l'espèce humaine, il a été démontré qu'une séropositivité vis-à-vis du BDV ou d'agents viraux très proches était souvent associée à différentes maladies psychiatriques (schizophrénie, états dépressifs). Cependant cette séropositivité peut être observée chez des individus sains. Bien que la transmission directe du cheval à l'homme ne soit pas formellement démontrée à l'heure actuelle, des études séro-épidémiologiques ont montré que la séroprévalence vis-à-vis du BDV était plus importante dans les populations humaines vivant au contact de chevaux.
Chez le cheval, la maladie de Borna est à l'origine de nombreux cas tout particulièrement en Allemagne, Suisse et Autriche et ce depuis une centaine d'années. Plusieurs cas de polio-encéphalite équine ont été décrits en France, en Roumanie, en Libye et au Moyen Orient pouvant faire penser à l'existence de cas cliniques de maladie de Borna dans ces différents pays. Des études épidémiologiques ont montré des pourcentages élevés de séropositivité dans différents pays: Pays-Bas, Luxembourg, Grande Bretagne, France, Israël, Japon, Iran, Australie, USA. C'est ainsi qu'en Allemagne, le taux moyen de séropositivité est de 11,5% pour atteindre 22,5% en zone enzootique et parfois plus de 50% dans certains élevages. Au Pays-Bas la séropositivité sur les chevaux atteindrait 12%. Cette séropositivité est observée sur des chevaux cliniquement sains et montre la large diffusion du virus dans les effectifs équins.
Le mode exact de transmission du virus demeure inconnu à ce jour. Le BDV a pu être isolé des sécrétions lacrymales et salivaires de chevaux infectés latents. Les chevaux représenteraient une des sources principales de conservation et de diffusion du virus. Il a été observé un cas de transmission transplacentaire.
Il existe une certaine saisonnalité de la maladie. Les cas les plus nombreux sont observés au printemps et en été et coïncideraient avec la période d'activité de certains arthropodes. Cependant le BDV n'a jamais pu être isolé d'arthropodes comme les tiques qui sont cependant responsables de la transmission d'encéphalites équines proches de la maladie de Borna.

Signes cliniques: Malgré des taux relativement élevés de séropositivité, la maladie de Borna est relativement rare mais peut sévir sous formes de foyers dans lesquels plusieurs chevaux expriment la maladie. Les facteurs exacts de réceptivité à cette affection restent inconnus, bien qu'au niveau expérimental il soit démontré le rôle important de l'immunodepression comme facteur de réceptivité.
L'incubation peut durer de 2 semaines à plusieurs mois, mais, en moyenne, elle se situe entre 2 et 3 mois. L'affection peut évoluer sous différentes formes de méningoencéphalite: suraiguë, aiguë, subaiguë ou chronique. Dans les formes les moins sévères, il peut y avoir guérison spontanée malgré une infection permanente du système nerveux central.
Les premiers signes cliniques sont peu pathognomoniques. On observe une hyperthermie modérée, de la fatigue, des coliques, de la toux et un sub-ictère. Puis progressivement des signes nerveux vont apparaître. Le cheval présente des phases d'excitation entrecoupées de phases de somnolence, d'apathie et de stupeur. L'animal a de grandes difficultés pour coordonner sa motricité. Ses membres antérieurs sont le plus souvent croisés, sa tête est baissée ou elle est agitée en permanence de mouvements de balancier. Une nette ataxie sensorielle est également observée le plus souvent aggravée par l'atteinte oculaire (nystagmus, myosis, cécité) qui survient dans la très grande majorité des cas.
L'atteinte des nerfs moteurs de la tête provoque différents troubles: paralysie du nerf facial, impossibilité de mâcher ou de déglutir. Cette impossibilité de se nourrir ou de s'abreuver est observée dans plus de 80% des cas et entraîne une hyperbilirubinémie ainsi qu'une importante déshydratation.
Ces différents symptômes sont souvent associés à des convulsions liées à une élévation de la pression du liquide céphalo-rachidien du fait de la réaction inflammatoire présente au niveau de l'encéphale. Ces convulsions sont le plus souvent précédées par des contractions cloniques des muscles de l'encolure et de la tête. La motricité intestinale est également perturbée d'où des alternances de diarrhée et de constipation et des épisodes de colique.
Dans les formes suraiguës à sub-cliniques l'évolution de la maladie dure de 1 à 4 semaines et se termine par la mort précédée par un coma dans plus de 90% des cas. Une forme chronique peut survenir chez les survivants consistant en des rechutes cliniques fréquentes mais de moindre intensité.
Les lésions observées sont localisées au système nerveux central, à la moelle épinière et à la rétine. Sur un plan histologique ce sont des lésions de polio-meningo-encéphalomyélite non suppurée avec infiltration péri-vasculaire et parenchymateuse par des macrophages et des lymphocytes T (essentiellement CD4 et CD8). Des inclusions eosinophiles (corps de Joest-Degen) sont parfois observées dans les noyaux des neurones de l'hippocampe. Ces inclusions, lorsqu'elles existent, sont considérées comme pathognomoniques de la maladie de Borna.

Pathogénie: L'infection naturelle se fait par voie nasale et la pénétration par les terminaisons des nerfs olfactifs ou bien par voie orale et migration vers le nerf trigeminal. Ensuite le BDV migre le long des nerfs pour gagner l'encéphale où il se réplique à l'intérieur des neurones et des cellules gliales, de préférence dans le système limbique. De là, le virus migre et se multiplie dans les nerfs périphériques et la rétine. La réplication virale entraîne la formation d'une réaction locale inflammatoire due aux mononucléaires.
Les troubles cliniques sont plus la conséquence de phénomènes immunopathologiques que ceux liés directement à l'action directe du virus. Expérimentalement, la maladie de Borna induit des formes aiguës chez les animaux immunodéprimés. Les lymphocytes T et en particulier CD4+ mais aussi CD8+ jouent un rôle majeur dans l'apparition des troubles cliniques. Des réactions inflammatoires d'origine lymphocytaire ainsi qu'une nette augmentation de l'expression des complexes majeurs d'histocompatibilité de type I et II sont observés chez des chevaux cliniquement atteints.

Diagnostic: Comme pour beaucoup d'affections du système nerveux central, le diagnostic clinique de la maladie de Borna n'est pas chose aisée. Le diagnostic différentiel doit être fait vis-à-vis des formes nerveuses de l'infection par l'EHV1, de la rage, des encéphalites transmises par les tiques, des encéphalites virales, du botulisme, du tétanos ou de l'encéphalite à protozoaires.
Les paramètres hématologiques et biochimiques sont peu modifiés. L'augmentation importante du taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien avec présence de lymphocytes et de monocytes est caractéristique d'une meningo-encéphalite non suppurée. Dans les formes chroniques ces paramètres sont peu modifiés.
La présence du BDV peut être confirmée par mise en évidence d'anticorps spécifiques dans le sérum ou le liquide céphalo-rachidien. La recherche de ces anticorps se fait par Western-blot, ELISA ou immunofluorescence qui est la technique la plus fiable. Il n'y a pas de corrélation entre le titre en anticorps et la sévérité de l'affection. Les anticorps sériques sont détectables dans les formes aiguës ou subaiguës, mais sont souvent absents dans les formes suraiguës. Dans les formes chroniques les anticorps sont présents dans le sérum mais pas dans le liquide céphalo-rachidien. On peut également mettre le BDV en évidence dans les cellules nerveuses par PCR ou par examen immunochimique.

Traitement - Prévention: Il n'existe pas de traitement spécifique de la maladie de Borna. L'administration d'amantadine (2mg/kg/j) a donné des résultats encourageants sur un nombre très limité d'animaux. Chez l'homme (Syndrome de Guillain-Barré, schizophrénie) on réalise une filtration du liquide céphalo-rachidien pour en éliminer cellules et éléments solubles. Cette même technique a été utilisée avec succès sur 2 chevaux (filtration de 400 ml de liquide céphalo-rachidien par jour pendant 5 jours).
Un vaccin vivant atténué et lapinisé a été utilisé il y a une dizaine d'années mais est actuellement abandonné car son efficacité réelle est très controversée. Il semblerait que l'infection par le BDV induise peu ou pas d'anticorps neutralisants. De plus la pathogénie de la maladie étant provoquée par des phénomènes immunologiques, l'utilisation d'un vaccin dans une telle affection comporterait plus de risques que d'avantages.

Références:
Richt JA., Grabner A., and Herzog S., Borna disease in horses, Equine Practice, 2000, 16 (3); 579-595.

Grabner A., New methods in the treatment of infections of the CNS: filtration of CSF, In Proceedings of the Intern congress of Equine medicine, Maastricht, 1999.

Katz JB., Alstad D., Jenny AL., et al: Clinical, serologic and histopathologic characterization of experimental Borna disease in ponies. J Vet Diagn Invest, 1998, 10:338.